安徽淮南市一对4岁的双胞胎女童，姐姐患苯丙酮尿症，只能采用与大部份美食绝缘的无（低）苯丙氨酸特食物进行食疗，家庭承受巨大的经济压力和外界指责偏心刻薄女儿的心理压力。
《澎湃新闻》报导，2009年12月，夏永、徐晓丽夫妇（化名）一对双胞胎女儿中的姐姐夏梦清（化名）出生后不到一个月被安徽省新生 儿疾病筛查中心确诊为苯丙酮尿症（PKU）患儿。
PKU是一种遗传性氨基酸代谢缺陷病，患者肝脏中缺乏苯丙氨酸羟化□，因而食物中的苯丙氨酸无法转化为酪氨酸，导致大脑内苯丙氨酸聚集，经转氨□的作用转化为苯丙酮酸，苯丙酮酸影响患者的大脑发育，引起智力障碍和癫痫，患者会出现皮肤白化、头发变黄、尿液有鼠臭味等症状。
在安徽省，PKU孩童共有200余名，发病率为八千分之一，全国发病率约万分之一。
PKU又是极少数可治疗的先天性遗传代谢病，但需要终生通过特食治疗，而低苯丙氨酸食品 价格远高于普通食品。
徐晓丽一家包括双胞胎女儿共有7口人，孩子的奶奶患有高血压，大姑未出嫁，小姑还在上学。夏永在煤矿工作，独自承担一家人所有的花费已极为吃力了，现在又要负担女儿的特食。
为此，夏永请人吃饭，托人帮忙把他以前在地面的工作换到井下采煤，因为井上与井下一个月工资分别是2000元和5000元，他每天工作12至13个小时，从2008年至今，夏永在矿上已经干了近6年，积劳成疾，导致膝盖积水。
徐晓丽承受更多的是心理上压力，家里老人对女儿的病情不理解，外人不了解情况，一双女儿吃饭上却两样对待，即使吃一碗馄饨，明明有两个可爱的女儿，她却只给一个女儿买，外界指责她偏心，她又不能告诉别人女儿的病情。
心疼孙女的奶奶会趁徐晓丽不注意，往孙女碗里放肉；妹妹也会偷偷跟姐姐交换着东西吃。徐晓丽只能反覆劝说婆婆，着急时争吵。没办法了，她不再往家中买含苯丙氨酸成分较高的鸡鸭鱼肉，饭桌鲜见荤腥。
在如此困境下，徐晓丽夫妇没有放弃梦清，有个没孩子的朋友要抱走梦清，他们没有答应。梦清在不足40平米的廉租房中跑来跑去，显得很活泼，举止和说话看不出与正常孩子不同。徐晓丽还把一双女儿送去舞蹈班。
网民评论：“为什么日本的PKU食品很多地方有售，而且品种多价格也不贵，我们却做不到？真正碰到老百姓切身利益了，什么理论自信，道路自信，制度自信就怂了。”
责任编辑：杨伟昌
本文标签：日本
via 中国禁闻 - 禁书网 » 中国禁闻 http://ift.tt/XuRxYw
没有评论:
发表评论